Vorkommen

überwiegend im hohen Lebensalter, sehr selten bei Kindern.

ätiologie

Immunologische Reaktion gegen die Strukturproteine im Bereich der Basalmembran (Proteine von 230 KD und 180 KD). Bei ca. 20% bullöses Pemphigoid als paraneoplastisches Syndrom in Assoziation mit malignen Tumoren. Auch Auslösung durch Arzneimittel (Furosemid, Methoxypsoralen und alle Arzneimittel, die Pemphigus-Erkrankungen provozieren können, sowie durch UV-A und UV-B.

Klinik

Prädilektionsstellen sind die seitlichen Halspartien, die Achselhöhlen, Inguinalbeugen, Oberschenkelinnenseiten und Abdomen. Anfänglich flächenhafte Erytheme mit zum Teil urtikarieller, zum Teil ekzematoider Note. Im Verlauf Auftreten von prallen, zum Teil hämorrhagischen Blasen auf normaler oder entzündlich geröteter Haut, bei Ruptur Erosionen .

Klinische Sonderformen

Dyshidrosiformes Pemphigoid: Deutliche Blasenbildung auch an Händen und Füßen, DD Cheiropompholyx und dyshidrosiformes Ekzem, oft Ablagerung von IgA an der Basalmembranzone in der direkten Immunfluoreszenz.

Prurigo simplex subacuta-artiges Pemphigoid

Vegetierendes bullöses Pemphigoid

Herpetiformes bullöses Pemphigoid

Seborrhoisches bullöses Pemphigoid

Diagnose

Histologie: Subepidermale Blasenbildung, im Blaseninhalt Serum mit Fibrinfäden, eosinophile Leukozyten. In der direkten Immunfluoreszenz Ablagerungen von IgG (seltener IgA oder IgM) und C3 entlang der Basalmembranzone.

Differentialdiagnosen

- Pemphigus vulgaris

- Erythema exsudativum multiforme

- Multiforme Arzneimittelexantheme

- Epidermolysis bullosa acquisita

- Dyshidrosiformes Ekzem