chronisch-diskoider Lupus erythematodes

Vorkommen

Vor allem jüngere Erwachsene, Frauen:Männer 3:1.

ätiologie

Unklar. Möglicherweise genetisch determinierte Autoimmunerkrankung, Auslösung durch Provokationsfaktoren wie UV-Licht, Infektionen, Kälte und Streß.

Klinik

In lichtexponierten Arealen, im Gesicht z.T. schmetterlingsförmig, schuppende erythematöse Plaques, follikuläre Keratosen (Tapeziernagelphänomen), Hyperästhesie und Atrophie. Im Nasen- und Ohrbereich gelegentlich Mutilationen, am Kapillitium narbige Alopezie. Desweiteren Beteiligung der Mundschleimhaut.

Diagnose

Histopathologie: Follikuläre Hyperkeratosen, atrophische Epidermis mit Ballonierung basaler Keratinozyten und oberflächlich und tief gelegenes, perivaskuläres und periadnexielles lymphozytäres Infiltrat, Verdickung der Basalmembran und Muzinablagerungen. Die Laborwerte nur selten pathologisch verändert. Niedrig-titrige antinukleäre Antikörper in bis zu 30%.

Direkte Immunfluoreszenz in erkrankter Haut: Meist positiv, am häufigsten IgG, IgM und C3 in der dermo-epidermalen Grenzzone (Lupusband).